Menu

Wilson hastalığı ve diyet tedavisi

wilson hastalığı

Beyin, karaciğer ve diğer hayati organlarda fazlaca bakır birikmesine sebep olan, değişik yollarla ortaya çıkan ve yıllar boyu sessiz kalabilen kalıtımsal hastalığa Wilson hastalığı denmektedir.

Vücuttaki kemiklerin, sağlıklı sinirlerin ve cilt pigmenti melaninin gelişmesinde oldukça önemlidir ancak göründüğünden daha az rol oynar. Bakır, normal olarak tüketilen besinlerden alınmaktadır ve aşırı miktarı da safra yoluyla dışarı atılmaktadır. Ancak, Wilson hastalığı bulunan bireylerde gerektiği gibi ayrıştırılamaz ve kişinin hayatını tehdit edici miktarda birikir. Tedavi edilmediğinde öldürücü bir hastalık olan Wilson hastalığı, erken teşhis ile kolayca tedavisi mümkündür ve çoğunlukla hastalar normal yaşantılarını devam ettirir.

Wilson hastalığının belirtileri nelerdir?

Wilson hastalığı bulunan bireylerde bakır doğum sonrası hemen karaciğerde birikmeye başlamaktadır. İlk belirtileri az bir oranda olsa da 5-6 yaşlarından önce oluşmakta, bazen de 40-50 yaşlarına kadar herhangi bir belirti ya da semptom göstermez. Fazla miktarda biriken bakır, birçok organa zarar vermektedir, ancak en çok merkezi sinir sistemi ile karaciğer etkilenmektedir.

Bakır, ilk olarak karaciğerde birikmeye başladığı için karın ağrısı, ciltte ve gözlerin aklarında sararma yani sarılık da olmak üzere karaciğer hasarı ile ilgili belirtiler verir. İleriki aşamalarda kan kusma ve anemi olabilir. Bazen de siroz oluncaya dek herhangi bir belirti göstermez ve bazı hastalarda karında asit veya bacaklarda şişlik ve dalak büyümesi olabilir.

Wilson hastalığı 30’lu yaşlarda ve daha sonrasında nörolojik olarak kas spazmı, titreme, yürüme ve konuşma bozuklukları gibi  semptomlar gösterebilmektedir. Hastalık nedeniyle ani karakter değişikliği ve tutarsız davranışlara sebep olabilmektedir. Wilson hastalığı olan çocukların okuldaki davranışları ve kötü performanslarının olması davranışsal sorunları olduğu şeklinde değerlendirilebilir.

Bazı hastalarda diğer semptomlar ve belirtiler görülmese de kornea etrafında Kayser-Fieischer halkası denen altuni kahverengi pigmentasyon gelişir. Hastalık böbreklerin filtreleme fonksiyonunu engellemekte, kemiklerin zayıf ve de kırılgan olmasına yol açabilmektedir.

Wilson hastalığının nedenleri nelerdir?

Tüketilen pek çok besin maddesi kabuklu deniz ürünleri, avokado, fındık, mantar ve özellikle karaciğer çok miktarda bakır ihtiva etmektedir. Bu gıdaların tüketilmesiyle bakır ince bağırsaktan absorbe edilmekte, kanda bulunan dolaşımdaki proteinlere bağlanmakta ve karaciğere taşınmaktadır. Vücudun kullanmadığı bakır buradan safra yoluyla atılmaktadır.

Bakırın safraya taşınmasına destek olan ATP7B proteini bir genetik mutasyon nedeniyle etkilenmektedir. ATP7B geninde meydana gelen kusurlar bakırın doğru şekilde ayrıştırılmadığını ve ciddi hasara neden olarak karaciğerde birikmesi demektir. Wilson hastalığının gelişmesi için her biri anne ve babadan alınan kusurlu genin iki kopyasının miras alınması ile olmaktadır. Sadece bir tane kusurlu gen alınırsa kişi kendisi hasta olmasa da, kusurlu genin olacak çocuğa geçirilmesi anlamına gelebilir.

wilson hastalığı nedir

Diyet tedavisi:

Beslenmede alınan bakır miktarları bu diyetle azaltılmaktadır ve günlük 1 mg kadar alınması gerekmektedir. Yemeğin pişirildiği kapların bir miktar bakırın besinlere geçmesi anlamına geldiğinden, bakır malzemeden tencerelerin kullanılmaması gerekmektedir.

1 mg bakır alınabilecek menü nasıl olur?

Sabahları 1 su bardağı şekerli süt,

5 gün aralıksız 3,5 kibrit kutusu peynir veya haftada 2 gün 1’er yumurta,

2 tatlı kaşığı bal,

Öğlen ve akşam öğünlerinde 1 çay bardağı yoğurt,

1 köfte, 3 yemek kaşığı kadar sebze yemeği, 2 yemek kaşığı makarna ya da 1 yemek kaşığı pirinç pilavı,

Maruldan yapılmış salata, 1 elma ve 1 dilim tuzsuz ekmek.

Diyette alınabilecek besin grupları;

Tüketilebilecek sebze türleri A ve B grubu olarak ayrılmıştır.

A grubu sebzeler:

Marul, lahana ve karnabahar günde iki defa tüketilebilir.

B grubu sebzeler:

Pancar, patlıcan,,bamya, yeşil biber, domates, kuru soğan, bal kabağı ve ıspanak günde 1 defa tüketilebilir.

Tüketilmemesi gereken yasak sebzeler:

Patates, taze fasulye, taze bezelye ve maydanoz bakır içeriği yüksek olan besinlerdir ve tüketilmemeleri gerekmektedir.

Meyveler: A ve B grubu olarak ayrılmıştır.

A grubu meyveler:

Çilek, taze incir, elma, taze üzüm, şeftali, portakal, karpuz ve greyfurt günde iki defa tüketilebilir.

B grubu meyveler:

Kayısı, kiraz, erik, muz, limon ve armut günde 1 defa tüketilebilir.

Tüketilmemesi gereken yasak meyveler:

Kuru kayısı, kuru üzüm, kuru erik ve kuru incir bakır miktarı yüksek olan meyvelerdir ve tüketilmesi yasaktır.

Tamamen yasak besinler:

Zeytin, turşu ve konserve gıdalar,

Marmelat ve pekmez,

Kurubaklagiller, mantar ve kurutulmuş meyveler,

Kuruyemiş ve baharatlar,

Kabuklu deniz canlıları, balık, dana, kuzu, koyun ve tavuk etleri,

Sakatat çeşitleri,

İrmik, bulgur, mısır ve tam buğday unu,

Kuru maya, kahve, kakao, çikolata, gofret ve hazır gıdaların tamamı.

Yasak olmayan besinler;

Süt, yoğurt, bal, şeker, çay ve asitli içecekler ise yasaklı olmayan besinlerdir.




Leave a Reply

E-posta hesabınız yayımlanmayacak.