Menu

Kistik Fibrozis Hastalığı Nedir ?

kistik-fibrozis-hastaligi-nedir

Kistik Fibrozis hastalığı nedir?

Kısaca KF olarak adlandırılan kistik fibrozis hastalığı, hastanın doğumundan itibaren ailesinden kalıtsal olarak aldığı bir hastalıktır. Vücuttaki pek çok organın fonksiyon bozukluğu yaşamasına sebep olur ve bunun sebebi salgı bezlerini etkiliyor oluşudur. Hastalığı yaşayan kişilerin vücutlarında en çok bağırsaklar, cinsel organ, pankreas, akciğerler, karaciğer ve sinüsler kistik fibrozis hastalıktan muzdarip olurlar. İnsan bünyesinde normal şartlarda, organların normal bir düzende çalışması için dış salgı bezleri bir salgı üretirler. Bu salgı akışkandır ve organların sistematik olarak çalışabilmesine yardımcı olur. Ancak kistik fibrozis hastalarında bu durum değişiklik gösterir. Vücutta bu salgının içerisindeki enzimlerin ve akışkanlığının olmasını sağlayıcı genetik kod, KF hastalarında bozukluk gösterir. Bu bozukluk bu salgının suyunun azalmasına, daha koyu bir kıvamda olmasına sebebiyet verir. Salgının bu şekilde koyulaşması en başta akciğerlere zarar verir. Akciğerde mikropların birikmesine ve bir takım akciğer enfeksiyonlarının oluşmasına sebep olur. Aynı şekilde karaciğer ve pankreas da bu salgının koyulaşmasından muzdarip olurlar. Bu organların kanalları, sıvının koyulaşmasıyla birlikte tıkanır ve organlarda hasar görülmeye başlanır. Üstelik bu organ kanallarının tıkanması doğruca bağırsakları da etkiler. Çünkü sağlıklı bir sıvı akışı olmadığı için vücuda alınan besinler sağlıklı olarak bağırsak içerisinde işlenemez ve işlendiğinde vücuda alınan enzim ve vitaminler düzgün bir sindirim olmadığı için elde edilemez. Tüm bunların sonucunda kistik fibrozis hastası yavaş yavaş kilo vermeye, vitamin ve mineral eksiklikleri yaşamaya, gaz ve ishal problemleri yaşamaya ve en önemlisi vücut gelişiminde gerileme yaşamaya başlar. Hastalığın kesin olarak teşhis edilmesine aracı olan en önemli zararlarından birisi, ter bezlerinin çalışma hızını ve dengesini bozduğu için kistik fibrozis hastalarındaki terin daha tuzlu olarak vücuttan atılmasıdır. Yaz mevsimlerinde kistik fibrozis hastaları için vücut dengesizliği iyice artar ve vücut olarak susuzluk sıkıntısı çekmeye normal bir insandan çok daha fazla eğilimlidirler.

 

Kistik Fibrozis hastalığının belirtileri nelerdir?

Sık sık ortaya çıkan hırıltılı soluk alıp verme

Normal nefes alma işlemini gerçekleştirirken zorluk çekme

Sık sık ortaya çıkan şiddetli öksürük

Vücutta normal bir insandan çok daha fazla şekilde balgam birikmesi

Ağır ve uzun süren bir sinüzit hastalığı geçirme

Normal bir insana göre anormal olarak sık sık bronşit ve zatürre gibi hastalıklar geçirme

Bağırsakların yaşadığı sıkıntı nedeniyle sık sık karın ağrısı çekme

kistik-fibrozis-belirtileri

Herhangi bir işle uğraşırken çok çabuk yorulma ve çok çabuk nefes daralması yaşama

Çocuk KF hastaları için oyun oynama esnasında çok çabuk nefes daralması yaşama

Kistik fibrozis hastalığının doğuştan gelen bir hastalık olması sebebiyle yeni doğan bir bebeğin büyük tuvaletini yapamaması ve normal şartlarda yumuşak olması gereken dışkının çok sert olması

Yapılan dışkının bağırsak problemleri sebebiyle ağır ve kötü kokması

Besinlerin sindirilememesinden ötürü bağırsakta tıkanmalar yaşanması

İyi beslenilse de bağırsaklardan kaynaklı besinlerin sindirilememesi ve hızla kilo vermeye başlanması

Ciltte ödemler ve yaraların çıkmaya başlaması

Erkeklerde kısırlık başlaması

Kemik problemleri ve bazı durumlarda raşitizm yaşanması

Terin normal değerlerden çok daha tuzlu olması

 

Kistik Fibrozis hastalığının tedavisi

Hastalığın tedavisinde, en çok solunum yollarıyla alakalı sıkıntılar yaşandığı için öncelik solunum yolu tedavilerine verilir. Vücutta biriken bol miktarda balgam sıvısı doğal yollarda atılamadığı için balgam çıkarmada bir tedavi yöntemi olan solunum fizyoterapisi uygulanır. Bu terapi, hastanın iyileştiği süreçte dahi kesilmeden günde 2 kez olacak şekilde uygulanmalıdır. Bu sayı hastanın balgam seviyesine ve tedaviye verdiği yanıta göre değişebilir. Eğer hala balgam atmada sorun yaşanıyorsa uygulanan tedavi günde 3, hatta 4 kere de yapılabilir. Bunun dışında balgam sıvısının koyu kıvamını azaltmak ve vücuttan atılımını kolaylaştırmak için ilaç tedavisi de uygulanır.

Bağırsaklarda yaşanan problemlerden ötürü vücudun ihtiyacı olan enzimlerin emilimi düşük seviyelerde olduğundan bu eksikliği tamamlamak adına normal yiyeceklere nazaran daha yüksek enerjili ve enzimli mamalar hastaya ağız yoluyla verilebilir.

Solunum organlarındaki sıkıntılardan ötürü hastanın daha rahat nefes alabilmesi için nefes açıcı ilaçlar kullandırttırılır.

Hastaların vücutlarında özellikle D, K, A ve E vitaminlerinde eksiklikler yaşandığından bu vitaminler dış kaynaklardan vücuda verilir.

Vücut hastalık sürecinde tuz, demir ve su kaybı yaşayacağından dışarıdan vücuda su ya da tuz takviyesi yapılır.

Hastalığın yükselerek seyrettiği dönemlerde hastalar hastaneye yatırılır ve bu dönemde kendisine damar yoluyla antibiyotikler verilir. Hastalığın o aşamadaki seyir evresinde hasta normal şartlardan daha fazla olarak özellikle solunum yolları hastalıklarına yakalanma riski altında olduğundan müşahede altında tutulur.

Tüm bu tedavi süreçlerinin yanında hastalığın ana kaynağı olan kistik fibrozis geninin aktarımının durdurulması için de çalışmalar yapılmaktadır. Bu hastalığın kalıcı bir hastalık olmasından mütevellit hastaya yaşam boyu destek olabilecek ilaçlar üzerinde bir çok çalışma yapılmaktadır.




Leave a Reply

E-posta hesabınız yayımlanmayacak.